La Myélopathie Dégénérative (DM)

 

 

La DM est une maladie autosomique récessive.

Dégénérescence au niveau de la moelle épinière entrainant une paralysie progressive

Symptomes : Perte de coordination des membres postérieurs conduisant à la paraplégie, incontinence urinaire et fécale, peut aller jusqu’à la tétraplégie.

La DM (Myélopathie Dégénérative du chien âgé) est très grave par ses conséquences puisque, à ce jour, aucun traitement n'existe. Un chien atteint est condamné à la paralysie.

 Autosomique récessive, la DM n'est pas liée au sexe et les 2 allèles mutés du gène doivent être transmis pour qu'elle se déclenche un jour.
En outre, sa pénétrance est incomplète : tous les chiens homozygotes mutés ne développeront pas obligatoirement la maladie. Il est toutefois impossible, à ce jour, de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés, lesquels développeront un jour la maladie.

 Age d'apparition : Entre 8 et 14 ans

Gène impliqué : SOD1   Mutation testée : c.118G>A

Transmission : Autosomique Récessive

La consanguinité augmente le risque. 

Fait aggravant, le risque DM est 3 fois plus élevé pour un accouplement consanguin cousin x cousine (arrière-grand-père et arrière-grand-mère communs) que pour un couple non apparenté.Si un mariage père x fille, ou mère x fils, est fait, alors le risque DM est cette fois ci 7 fois plus élevé que pour un couple non apparenté.

Convention de dénomination :
Différentes méthodes de nommage des allèles du gène SOD1 existent :
N (Normal) ou G (Good) ou + pour l'allèle du type sauvage, non muté. A ou DM  ou - (Atteint ou Affected) pour l'allèle muté.
Pour une facilité de lecture par rapport aux autres mutations suivies , nous employons une seule règle de ndénomination :
Le signe + correspond à l'allèle du type sauvage, non muté.
Le signe - correspond à l'allèle muté.

Un chien va obligatoirement correspondre à l'un des 3 profils génétiques ci-dessous

     - Si le chien reçoit deux copies (+), il ne sera pas atteint (chien sain  +/+).

     - S'il reçoit l'allèle (+) et l'allèle (-), il sera porteur de la mutation mais pas atteint (porteur asymptomatique  +/-).

     - S'il reçoit les deux allèles (-), (il sera affecté  -/-.)

 

En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l'incidence DM ne sera donc pas la même : 
   

 Autosomal =Non lié au sexe. Ce sont toutes les paires de chromosomes qui ne participent pas à la détermination sexuelle.

 Caractère récessif= Les 2 gènes sont nécessaires pour exprimer la caractéristique génétique.

 Allèle = gène ayant la capacité de transmettre de manière héréditaire un caractère d’un individu à sa descendance

Voici d'une façon très sommaire les mécanismes de transmission héréditaire .

Accouplement sans DM sur la descendance

accouplement entre 2 parents (+/+)

 

DM des chiots

Parent 1

allène(+)

allène(+))

Parent 2

allène(+)

(+ +)

(+ +)

allène(+)

(+ +)

(+ +)

 

Chiot sans DM  

un parent (+/+) et un parent (+/-)

  

DM des chiots

Parent 1

allène(+)

allène(-)

Parent 2

allène(+)

(+ +)

(+ -)

allène(+)

(+ +)

(+ -)

 

Chiot sans DM  

un parent (+/+) et un parent (-/-)

 

DM des chiots

Parent 1

allène(-)

allène(-)

Parent 2

allène(+)

(+ -)

(+ -)

allène(+)

(+ -)

(+ -)

 

Chiot sans DM  

 

Accouplement avec risque de DM sur les chiots

accouplement entre 2 parents (+/-)

 

DM des chiots

Parent 1

allène(+)

allène(-)

Parent 2

allène(+)

(+ +)

(+ -)

allène(-)

(+ -)

(- -)

 

25% des chiots seront (-/-)

un parent (-/-) et un parent (+/-)

 

DM des chiots

Parent 1

allène(+)

allène(-)

Parent 2

allène(-)

(+ -)

(- -)

allène(-)

(+ -)

(- -)

 

50% des chiots seront (-/-)

un parent (-/-) et un parent (-/-)

 

DM des chiots

Parent 1

allène(-) allène(-)

Parent 2

allène(-)

(- -)

(- -)

allène(-)

(- -)

(- -)

 

100% des chiots seront (-/-)

Seul un chien homozygote muté peut développer la maladie.
Pour certains spécialistes de la maladie, les examens cliniques semblent le prouver:

  • Chez les 7 races examinées jusqu'à maintenant à l'University of Missouri, aucun chien avec le résultat +/- (porteur), n'a été diagnostiqué malade de DM (août 2009).
  • Un animal hétérozygote pour la mutation ne présente aucun risque d’avoir les symptômes de la maladie myélopathie dégénérative mais peut transmettre le gène à sa descendance. (Dre Dominique Paquette, DMV, Diplomate ACVIM (Neurologie) Centre vétérinaire DMV)

La mutation étant maintenant identifiable par analyse ADN. Différents laboratoires de biotechnologie proposent le test génétique de dépistage de la DM en France et à l'étranger.

 

La DM a déjà été identifiée dans près de 100 races (93 races fin 2013) par la fondation scientifique américaine OFA (Orthopedic Foundation For Animals)[11].
Si le faible nombre de chiens testés dans certaines races ne permet pas de dresser une statistique précise et fiable, nous pouvons quand même tirer quelques constats:
- Près d'une centaine de races touchées sont identifiées... Il y en a sans doute beaucoup plus.
- Et parmi celles-ci, nous trouvons ref (http://www.offa.org/stats_dna.html?dnatest=DM)

        Pembroke Welsh Corgi

        Boxer

        Australian Shepherd

        Bichon frisé

        Cavalier King Charles Spaniel

        Soft Coated Wheaten Terrier

        Hovawart (

        American Pit Bull Terrier

        American Eskimo Dog

        Jack Russell Terrier (

        German Shepherd Dog

        Border Collie

        Shi Tzu

        Collie

        Welsh Terrier

        White Shepherd (Berger Blanc Suisse)

        ...

    Lire les résultats qui sont exprimés de différentes manières selon les pays:

France:

+/+ (Normal)

+/-  (porteur) 

 -/-  Atteint ou à risque

Allemagne: 

N/N  (Normal)  

N/DM (porteur) 

DM/DM (à risque) 

Europe Centrale et de l'Est: 

G/G (Normal) 

G/A (porteur) 

A/A (à risque) 

Hollande:

Normaal (Normal) 

Drager (porteur) 

Lijder (à risque) 

USA, GB:

 Clear (Normal)

Carrier (porteur)  

At risk ou Affected (à risque) 

Comme pour le MDR1 vous trouverez sur Collie-online un dossier très complet  

 

backtop